|
Vaikų pulmonologija ir alergologija 2004 m. balandis, VII tomas, Nr. 1 (2397-2410)
Pirminė ciliarinė diskinezija: diagnostika, gydymas ir pagalbos organizavimas Andrew Bush Bromptono karališkoji ligoninė, Londonas, Didžioji Britanija
Pirminė ciliarinė diskinezija yra gana reta būklė, dažniausiai paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Ją reikia skirti nuo antrinių ciliarinės disfunkcijos priežasčių, ypač sąlygotų virusinės infekcijos. Pirminė ciliarinė diskinezija diagnozuojama palyginti retai, šios ligos diagnostika netobula ir dažnai pavėluota. Skaičiuojant pagal tikėtiną ligos dažnį (1 atvejis 15000 naujagimių), Didžiojoje Britanijoje per metus turėtų gimti apie 70 vaikų, sergančių pirmine ciliarine disfunkcija, o iš viso šia liga sirgtų 3000 žmonių. Tačiau šios ligos atvejus registruojančiai Pirminės ciliarinės diskinezijos paramos grupei žinoma tik maždaug 90 ligonių. Akivaizdu, kad lieka didžiulis nediagnozuotų atvejų skaičius. Šio straipsnio tikslas yra atkreipti dėmesį į pirminės ciliarinės diskinezijos diagnostiką, diferencinę diagnostiką, aptarti jos gydymą ir priežiūrą bei aprašyti optimalių pagalbos šiems ligoniams organizavimą.
|
|
|
Copyright © 2000 Lithuanian Paediatric Respiratory Society |